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? 산발성 인간 프리온 질환 유발 프리온의 분자생물학적 특성 및 병원성
c
sc
? 프리온 질환은 정상 프리온 단백질인 PrP
가 구조가 변형되어 병원성 형태로 바뀐 PrP
에
의해 발병하는 것으로 알려져 있으며, 가장 흥미로운 부분중 하나는 prion strain현상이다.
sc
Prion strain의 특성은 PrP
의 특이한 구조에서 기인하는 것으로 보고 있음. 프리온 질환의
다양한 특성은 strain 다양성으로 설명할 수 있기 때문에 strain은 프리온 질환과 실질적인
관련성이 있음. 인간 프리온 질환의 다양한 특성을 설명하는데 바탕이 되는 분자학적 기전
sc
에 대한 이해는 두 가지의 특이한 질환 phenotype과 관련된 PrP
conformer가 PrP 유전자
의 코돈 129 methionine (M)/ valine (V) 다형성에 의해 결정되기 때문에 별개의 PrP
genotype과 같이 영향을 미치는 관찰로부터 나왔음. 일련의 연구를 통하여 산발성 인간 프
sc
리온 질환에서 표현형의 주요 결정요소인 3가지 유전형과 2가지 PrP
conoformer의 가능
한 종합에 의하여 6가지 표현형이 확인되었음. 이러한 결과로부터 각각의 129
sc
genotype-PrP
type 조합은 동일한 표현형과 관련이 되고, 반대로 같은 조합은 2가지 다른
sc
표현형과도 관련이 있다. 어떤 사례에서는 다른 표현형과 자연적으로 관련이 있는 PrP
conformer가 전파되는 과정에서 표현형을 결정하는 strain의 특성을 소실하는 경우도 있음.
전형적인 산발성 프리온 질환은 최소한 6가지의 다른 strain과 관련이 있다는 것은 타당한
것으로 보이나 이들 중 최소 4가지 strain에 대해서는 그 특성을 밝히는 연구가 필요한 것
으로 보임.
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농림축산검역본부

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